考点速记2017护士资格证考试法

法洛四联症：1岁以后儿童最常见的发绀型先天性心脏病。以肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚为主要临床特征，其中以肺动脉狭窄为重要畸形。

（1）临床表现（）

1）青紫为主要表现。见于毛细血管丰富的部位，如唇、指（趾）、甲床、球结膜等处。青紫持续6月以上者，可见杵状指（趾）。患儿有蹲踞现象。有些患儿可有缺氧发作（最严重），表现为呼吸急促、烦躁不安、发绀加重，重者发生晕厥、抽搐、意识丧失，甚至死亡。发作可持续数分钟或数/小时。

2）查体：患儿发育落后，有青紫、舌色发暗、杵状指（趾）。心前区略隆起，胸骨左缘2～4肋间有2或3级收缩期喷射性杂音，杂音响度与狭窄程度成反比；P2减弱。

3）常见并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎、红细胞增多症。

法洛四联症的临床表现以缺氧为中心，如青紫发绀，杵状指（趾），蹲踞现象等。早期出现青紫的一般考虑法四。

（2）辅助检查

X线检查：心影呈靴形，即心尖上翘、心腰凹陷，两侧肺纹理减少，透亮度增加。

（3）治疗要点

1）缺氧发作：①立即予以膝胸体位（）；②吸氧、镇静；③吗啡，皮下或肌内注射；④β受体阻滞剂普萘洛尔加入10%葡萄糖稀释后缓慢静脉注射，可降低心肌收缩性、自律性、传导性和兴奋性，减慢心率，减少心输出量和心肌耗氧量（）；⑤纠正代谢性酸中毒，给予碳酸氢钠；

2）外科治疗：以根治手术为主。轻症患儿，手术年龄以5～9岁为宜。

（4）护理

1.建立合理的生活制度：根据病情安排适当活动量。

2.注意观察病情，防止并发症发生。

（1）注意观察，防止法洛四联症患儿因活动、哭闹、便秘引起缺氧发作，一旦发生应将患儿置于膝胸卧位，给予吸氧，并与医生配合给予吗啡及普萘洛尔抢救治疗。

（2）法洛四联症患儿血液黏稠度高，发热、出汗、吐泻时，体液量减少加重血液浓缩易形成血栓，因此要注意供给充足液体，必要时可静脉输液（）。

（3）观察有无心率增快、呼吸困难、端坐呼吸、吐泡沫样痰、水肿、肝大等心力衰竭的表现，如出现应立即置患儿于半卧位，给予吸氧，及时与医生取得联系并按心衰护理。

3.预防感染：注意保护性隔离，以免交叉感染。做小手术时，如拔牙应给予抗生素预防感染，防止感染性心内膜炎发生，一旦发生感染应积极治疗（）。

4.心理护理：先心病患儿可能会出现各种心理问题，由于对疾病的恐惧和害怕而导致心理异常，不愿意他人接触，性格变得内向或情绪不稳定，心理变得脆弱、敏感，依赖性增强等（）。

5.健康教育（）：定期复查，调整心功能到最好状态，使患儿能安全达到手术年龄。

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