肢体远端肌肉极少萎缩

肌营养不良症状表现主要如下:

(四)眼肌型少见部分病者是常染色体显性遗传起病年龄不一表现眼睑下垂和进行性眼外肌麻痹部分病例出现头面部、咽喉部、颈部或(和)肢体肌肉无力和萎缩少数病人可伴随脊髓、小脑和视网膜受损,智能低下和脑脊液蛋白质异常增高

肌营养不良这种疾病虽然目前没有很好的治愈方法,但是不会导致人体死亡但是残疾的危险是非常大的所以朋友们一旦拥有上面这些情况一定要及时去进行检查以免延误病情

菱形肌、前锯肌、肩胛肌、岗上、岗下肌萎缩而使肩胛游离、肩胛骨呈翼状耸起,称翼状肩病程逐步发展,某些儿童可能由于本身生长发育的影响,出现病程的相对稳定或好转多数病孩在10岁时已丧失行走能力,依靠轮椅或坐卧不起,出现脊柱和肢体腰大肌脓肿症状畸形晚期,四肢挛缩,活动完全不能常因伴发肺部感染、褥疮等于20岁之前丧生智商常有不同程度减退半数以上可伴心脏损害,心电图异常早期呈现心肌肥大,除心悸外一般无症状

(三)肢带型较复杂,常为非单一疾病,有的呈常染色体隐性遗传两性均可罹病多数在青少年起病,个别更晚以骨盆带肌的无力、萎缩为首发症状进展缓慢,逐步累及肩胛带而出现两臂上举困难、翼状肩等典型症状晚期病者亦可出现肌肉挛缩、行动不能无智能障碍病情严重程度和进展速度差异很大,一般不影响寿命

(一)假肥大型呈性环连隐性遗传,男性罹病,女性携带通常在幼儿期起病表现为能走路的年龄推迟,行走缓慢、易跌,跌倒后不易爬起多数有小腿肌的肥大,病初肥大肌肌力相对稍强臀中肌受累而腰大肌损伤致骨盆左右上下摇动;跟腱挛缩而足跟不能着地;腰大肌受累而腹部前凸,脑后仰呈鸭型步态从蹲位只有靠两手撑着自己身体而逐步站直大腿,然后逐步挺起身子继骨盆带肌肉受累之后,逐步出现肩胛带肌肉萎缩、无力,两臂举高不能

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(五)远端型根据发病年龄自幼至中年后期不等亦可分为数种亚型,为常染色体显性或隐性遗传表现为进行性远端小肌肉萎缩逐步向近端发展进展极慢不影响寿命诊断根据起病隐匿、受累骨骼肌肉萎缩、无力的特殊分布和典型体征,不难作出诊断血清酶活性测定,肌电图、肌肉活检可为诊断和鉴别诊断提腰大肌脓肿治疗供佐证

如今的生活水平越来越好了,不少朋友都为自己营养过胜,体重超标而犯愁,所以当听到“肌营养不良”这种疾病时,都一头雾水其实所谓的肌营养不良是功能紊乱疾病,并不是因为我们摄入的营养不够具体详解,我们一起看看下面的内容

(二)面一肩一肱型呈常染色体显性遗传男女均可罹病病情严重程度不一,轻者可无任何主诉,在偶然机会或进行家谱分析时发现幼年或青春期隐匿起病,常在发病后数年才被引起注意面肌受累较早,表现为睡眠时闭眼不紧、吹气无力、苦笑脸容逐步出现颈肌、肩胛带肌、肱肌的萎缩、无力肩胛带和肱部肌肉萎缩,两侧肩峰隆突明显整个肩胛部酷似“衣架”前臂肌肉正常病程进展缓慢,躯干和腰方肌骨盆带肌很晚累及肢体远端肌肉极少萎缩偶伴腓肠肌肥大多数病例不影响寿命
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