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Cav-iglia等认为若患者无因子抑制
对于儿童病例,只有到了保守治疗无法阻止病程进展时才采用手术切除
本病可见于全身骨骼软组织骨组织最常见的部位是股骨,其次为骨盆另外有文献报道假瘤还可发生于髂骨、桡骨远端、尺骨、胫骨、跟骨等部位也有报道发病部位在颅骨、上颌骨、下颌骨等,但较为罕见软组织最常见的是髂腰肌,少数文献报道发病部位还可见于眼眶部、颅脑等部位另外还有报道可发生于腹腔内,巨大的肿瘤压迫腹部内的脏器组织
该病好发于20～70岁的男性患者可无症状或病情维持长时间稳定,只有当假瘤增大,侵犯临近组织才有相应的症状假瘤侵犯不同的部位会有不同的表现假瘤本身并不会引起疼痛,常表现为无痛、质硬且与深部组织粘连的肿块,若发生病理骨折时则表现为突发的剧痛、大腰肌劳损症状量出血、进行性肿胀及广泛的骨质破坏然而发生于比较深在的部位,则不易被发现;ying等报道了1例假瘤发生于骨盆,该患者本身并无出血症状,仅由于假瘤压迫坐骨神经时表现为严重的坐骨神经痛若表现为肌肉内出血,假瘤通常由直接创伤引起,可伴有疼痛、肿胀、瘀斑及局部皮温升高等表现,诊断一般不难髂腰肌为常见受累部位,主要表现为髋部屈曲挛缩,伸髋时可有剧痛,腰椎可呈代偿性前凸,类似阑尾炎的腹痛症状;若压迫股神经可有大腿前方感觉减退等表现血友病性假肿瘤可并发骨筋膜室综合征,造成关节的屈曲挛缩严重时可出现皮肤、深层组织的感染,甚至出现瘘道反复感染及瘘道形成会使治疗更加复杂
对于血友病性假肿瘤的诊断主要靠对血友病原发病及南昌硕士性窒息死亡假瘤病变部位的认识血友病患者一般都有出血的病史,aptt检查比较敏感,可作为血友病的筛选指标对于aptt异常患者做凝血因子活性检查可明确血友病诊断假瘤的影像学检查并无特异性,影像学特征与良恶性肿瘤相似lim等报道约有50%的患者在早期没有获得正确的诊断影像科医生在阅片有疑惑时需高度警惕此病,应结合患者的病史对此病做出准确诊断,防止将此病误诊为肿瘤或感染性病灶
大多数学者,如magallon、rodriguez-mer-chan和panotopoulos等均认为成人保守治疗效果差,不能阻止病情的发展;放疗对于成人来说疗效不确切,一般也不作为首选方法;故他们都主张手术切除才能获得最好的疗效
血友病性假肿瘤虽性生活然为良性,但是在手术的应用及技巧上存在不少难题只有在整个血友病治疗团队的协助下,手术切除才能顺利进行血友病性假肿瘤到底应该全切还是部分切除,不同的学者有不同的观点rodriguez-merchan认为若血肿未被完全切除,很容易出现再出血,从而引发假瘤的产生cav-iglia等认为若假瘤内囊腔位置离骨骼太近或囊腔内出血较多时,部分切除复发可能性较高,此时应行手术将假瘤全部切除
流行病学特点
流行病学特点及发病机制
血友病性假肿瘤又称血友病性血囊肿,主要发生于骨及肌肉等组织其本质为关节外骨或软组织反复出血导致的间室内积血,持续增大,压迫及破坏临近软组织发病机制尚不完全清楚,jensen等认为发病机制可能痛风的治疗方法为:(1)软组织血肿长期压迫邻近骨,造成其破坏及缺损;(2)骨膜下出血增生、机化,压迫骨质,使其变性、坏死;(3)骨皮质及骨髓内出血,继发压迫骨组织,致使骨皮质变薄,血肿穿破皮质从而形成软组织肿块外伤是假瘤产生的一个常见诱导因素,许多患者在假瘤形成之前均遭遇不同程度的外伤从术后切下的肿块进行病理学检测,可知其组织学特征为:纤维囊包绕的多囊性血肿,血肿内可见含铁血黄素沉积,新生血管生成,也可出现钙化、骨化镜下可见内有各种细胞,如吞噬有含铁血黄素的组织细胞、成纤维细胞、多核细胞等
由于血友病性假肿瘤较为罕见,再加上一些外科医生对原发病的疏忽及对此病认识不足,本病常被误诊根据影像学特点,此病可与尤文氏瘤、动脉瘤所引起的腰大肌试验骨囊肿、骨巨细胞瘤、恶性纤维组织细胞瘤、纤维神经瘤及某些转移性肿瘤等相鉴别rodrigue-merchan指出虽然血友病患者有患软骨肉瘤及脂肪瘤的可能,但一旦其下肢或骨盆出现持续增大的肿块,则应高度怀疑血友病性假肿瘤同时rodriguez-merchan也报道了1例其他肿瘤被误诊为血友病性假肿瘤的病例,患者术后的病理活检显示为高度恶性的非霍奇金淋巴瘤,虽然此病例的治疗原则与非霍奇金淋巴瘤的治疗原则一样,因此rodriguez-merchan认为患者在做治疗之前要排除其他肿瘤,避免由于误诊而对其造成医源性损伤
非手术治疗
rodriguez-merchan认为术中不仅要补充足量因子,还要监测因子的浓度混合痔手术,预防血细胞降低及出血同时指出术后3d因子水平应维持在100%的水平;术后2周应在50%;术后6周后则可维持在30%～50%但应用因子替代疗法也有产生高浓度凝血因子抑制物的风险,可能与大剂量使用及某些患者自身viii基因和免疫基因突变类型有关
rodriguez-merchan认为一旦确诊则应行手术治疗,术前可应用x线片、b超及ct等对患者进行评估早发现、早切除,不仅手术操作相对简易,而且能降低发生内源性感染的可能,患者预后也较乐观手术指证主要为发生于软组织的较大的假瘤、保守治疗无效且出现皮肤坏死或神经血管压迫症状,及有可能发生病理性骨折时对于严重的病例,甚至可能行截肢处理
血友病性假肿瘤
总结及展望
ct主要用于评估骨小梁、骨皮质小腿皮肤干燥脱屑的改变及是否有骨膜反应,也可显示假瘤大小、位置、骨破坏情况,假瘤与局部神经血管的毗邻关系及纤维包裹情况mri主要用于评估髓腔内骨质的变化、邻近软组织的评估及对治疗效果的检测,不仅能显示假瘤的解剖特点,还能动态监测治疗前后假瘤的改变情况其次,由于存在假瘤复发、感染及瘘道形成等并发症,一般不提倡行穿刺和活检,故mri对血友病性假肿瘤患者的诊治及随访具有重要意义超声检查相对于mri来说更经济实用,也主要用于检测随访治疗后血肿的进展或消退情况一般情况下,详细地询问病史,特别是患者家族史,对患者进行系统性血液学检查基本能明确血友病的诊断,对于降低假瘤发病率和死亡率有非常重要意义
分型
综合上述学者的意见,作如何治疗失眠多梦者认为小的、早期的、未侵犯周围重要血管神经脏器的假瘤,可考虑全切其余的可以部分切除以减轻局部压力为主,选择何种切除方式还应根据患者的具体情况来定
因子替代疗法、放疗及手术切除均取得一定的疗效因子替代疗法是所有治疗的基础显然,控制血友病患者出血是预防血友病性假肿瘤和降低其发病率的重要环节由于放疗的疗法不确定性及高复发率,故现不主张首选放疗,除非是有手术禁忌证和(或)产生凝血因子抑制物的患者大多数学者还是主张在保障因子水平的情况下行手术切除,能获得最好的效果
症状及体征
血友病为x性染色体连锁的隐性遗传性疾病,常为女性携带,男性发病,为血液中凝血因子viii或ix因子缺乏引起的凝血功能障碍,有明显的骨与关节刮宫手术真实视频出血倾向,可分为a、b两型
鉴别诊断
分型及发病部位
关键词:
发病机制
诊断与鉴别诊断
治疗
gilbert指出临床上有时还会遇到骨折或骨皮质过于菲薄的情况,此时需要考虑利用内固定或外固定的方式来对骨进行固定或重建shaheen等也认为累及骨组织假瘤的最好治疗方式为在因子替代治疗的保障下行手术切除后再行骨重建对于那些复发、感染及产生瘘道的病例,外科手术切除常不能获得满意疗效gilbert也指出由于缺乏预防和早期治疗,假瘤扩大,皮肤破溃,出现假瘤内感染或大范围骨溶解无法重建的情况下,截肢可能是唯一可以选择的方法对行截肢术的患者应严格掌握其适应证,主要适应证为神经血管损伤严重、大片感染及大的组织缺损等
过去,假紫癫瘤的辅助诊断方式主要有血管造影、病理活检及剖腹探查等,属于有创操作,风险较高,现基本不用;故影像学检查对此病的诊断具有重要意义x线表现早期常无特异性,后期常见钙化及邻近骨压迹,肿块常位于骨周围若出现邻近骨破坏常表现为侵袭及溶骨性破坏、病理性骨折、骨膜掀起及新骨形成等一般只有当软组织出现钙化时或发生病理性骨折时,x线才得以明确诊断假瘤,故高分辨率ct及mri对该病诊断有重要意义
nongrum等也认为当保守治疗无效且患儿存在致命手术禁忌证时,低剂量放疗可作为一种好的替代方式issaivanan等报道了1例发生于儿童拇指的血友病性假肿瘤,该病例采用的是替代疗法联合放疗,治疗后患者症状完全消除,随访6个月女人做刮宫手术未见复发,故他认为因子替代疗法联合放疗能取得一定疗效但放疗的原理尚不完全清楚,issaivanan认为放疗可能是通过使血管内膜产生炎症反应,阻断血友病性假肿瘤的血供,从而增加纤维母细胞的活性,使得假瘤产生纤维化或继发钙化,从而控制出血
手术治疗
发病部位
1/
治疗
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诊断
早在1972年,brant等根据其发病机制及x线表现,将该病分为三型:ⅰ型指假瘤发生于软组织内,除非有钙化,否则无法通过x线观察到;ⅱ型指假瘤发生于骨膜下,可有骨膜反应和骨侵袭表现;ⅲ型则指假瘤发生于骨内,可见骨膨胀及骨皮质变薄表现现常用的分型是1975年由gilbert提出的,他根据假瘤发病部位将其分为两类:一类发生于肢体近端,多为成年人,病史一般中医治疗血管瘤方法有几年,常累及骨组织,发病部位主要是长骨,尤其是起负重作用的下肢,最常见于股骨其次好发于骨盆患者通常有明确外伤史,有反复出血症状,且多为长期无法控制的肌肉内出血另一类发生于肢体远端,多见于青少年,可累及未闭合的生长板,多数患者在发病一年内就诊这种类型的假瘤常见于手足的小骨骼,胫骨远端及趾骨为常见部位,少数也可见于腕骨及指骨患者一般无明确外伤史,此类假瘤一般发展迅速,并且可多部位发病
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pakal射手座性生活a等指出以发达国家现在的医疗现状来说,因子替代疗法已经得到普及,但随着年龄的增大,有些患者体内会出现自身抗体抑制物,因子替代疗法无法取得预期效果;此时若患者再次出现出血时会更严重,且会出现在比较少见的部位重组活性avii因子(rfviia)生物活性高、半衰期短,且无应用后产生自身抗体的危险,可作为有自身抑制物患者手术的一线药物alek等还提出了家庭治疗,并指出其对提高并发抑制物的血友病患者生活质量的重要性由于血友病患者在进行自我因子注射时无菌意识淡薄,有因自我注射而并发感染肝炎及hiv的报道,故提高血友病患者家庭治疗中的无菌观念显得尤为重要
保守治疗(肢体制动联合因子替代疗法)对于假瘤发生于肢体远端的刮宫手术儿童病例来说效果较好,一定情况下可作为首选方式虽然保守治疗能使某些病例得到缓解,但仍然不能阻止病变继续发展,假瘤复发率很高除了保守治疗,放疗也能获得一定效果subasi等报道了1例假瘤发生于左手第2、5指的14岁少年,该患者未使用因子替代疗法,仅采用了2周单独放疗的治疗方案,4个月后患者症状缓解,随访24个月未发现复发故作者指出尽管没有补充足量因子,单独采用放疗也是一种可选的方式
血友病性假肿瘤为血友病较罕见的并发症,多发生于凝血因子严重缺乏的患者buchowski等认为该病的发病率为1%～2%随后国内xue等对1983～2004年的血友病病例进行了一项单中心的回顾性研究,研究发现该中心患有血友病的患者有1248例,其中并发血友病性假肿瘤的有14例性窒息,假瘤的发病率为1.12%,基本符合buchowski等报道的发病率lim等指出假瘤常多发于发展中国家(如中国、印度等),因为这些国家的血友病患者常常不能获得有效的因子替代疗法该文献指出虽然欧美国家普遍应用了因子替代疗法,但其假瘤发病率却与中国相似中国的发病年龄要小得多,而欧美的发病年龄普遍较大故作者推测欧美国家血友病患者预期寿命的延长是造成假瘤发病率增高的一个危险因素,血友病患者寿命越长,假瘤增长的可能性就越大
white根据血友病病情严重程度及凝血因子水平将其分为以下三类:①因子小于正常的1%为重型;②因子在正常1～5%之间为中间型;③因子在5%～40%之间为轻型其中,假瘤多发于重型血友病患者starker在1918年首次报道了1例疱疹最快的治疗方发生于股骨的血友病性假肿瘤
诊断
来源:中国矫形外科杂志2015年3月第23卷第5期
随后fernan-dezdevalderrama和matthews在1965年发表了一篇文献,指出血友病性假肿瘤为反复出血形成的进行性增大囊腔,局部肌肉常受累,影像学证据常有累及骨的表现由于基层外科医生对此病的认识不足,加上血友病患者及其家属对原发病的疏忽,本病常被漏诊、误诊血友病性假肿瘤进展迅速且误诊后危害性大,可引起大量出血、感染及窦道形成,严重者可能危及生命因此,提高外科医生对此病的认识和重视,并进行早期准确的诊断和及时有效的治疗具有重要意义本文主要就该病的诊断和治疗做一综述
gilbert也指出若行假瘤手术治疗需完整切除,但他也同时性干燥性鼻炎指出假瘤周围的神经血管束等结构的存在限制了手术切除的范围,并指出此部位假瘤的部分残存对患者并无太大影响iwata报道了2例发生于髂骨的血友病性假肿瘤,均行手术切除治疗有1例采用部分切除,患者术后恢复可;另1例采用全切,尽管术前应用了足量替代疗法及行有效控制出血的措施,患者还是术中出现大出血休克,最终于术后48d死亡故iwata指出当假瘤发生于髂骨等位置较深在的地方时,此时采用假瘤全切易引起大量出血术前详细评估假瘤大小及对周围组织的压迫情况非常重要巨大肿瘤采用部分切除也能取得良好的效果,能消除其对局部组织及神经的压迫症状
作者:南方医科大学南方医院创伤骨科方锦涛
虽然手术能获得良好的效果,但也存在巨大的风险和面部血管瘤治疗方法挑战,lewis等认为手术会带来一定并发症,如血肿增大,血管、神经损伤及感染等,故术前补充足量的因子替代治疗,做好围手术期准备,可减少并发症发生及保证手术安全进行在确定行手术治疗前可行血管栓塞,lv等认为血管栓塞可使假瘤变小以及降低术中大出血的风险;gilbert也指出血管栓塞联合因子替代疗法对控制术中出血非常有效cav-iglia等认为若患者无因子抑制物产生,则术前可采用因子替代疗法,目的是为了使假瘤变小,为进一步手术做准备他同时提出如果采用因子替代疗法6周后假瘤未减小至原来的50%,或应用12周后未减少至原来的25%,应用18周假瘤仍未消失时,则应立即行手术切除
当放疗效果不明显且患者无法行手术切除时,采用局部抽过敏性鼻炎慢性咽炎吸或引流术也能获得一定效果,引流后的空腔可用纤维蛋白或异体松质骨填塞;采用此方式有三大优点:①操作相对简便且损失较小;②花费相对少;③更少的住院日但抽吸或引流术往往会导致皮肤窦道形成,甚至引致感染rodriguez-merchan认为由于并发症的存在,术前活检也应慎重
血友病性假肿瘤属于较罕见疾病,目前尚缺乏规范的诊断与治疗措施wfh诊疗指南指出:对该病的治疗取决于假瘤的位置、大小、生长速度及对周围组织的影响一般认为应早期治疗,每个病例应进行具体分析后才能决定其治疗方式治疗方式包括因子替代疗法、放疗及手术治疗(局部抽吸/引流术、手术切除、截肢)等rodriguez-merchan指出治疗的关键是及时舌部血管瘤治疗方法和预防肌肉内出血,早期足量的因子疗法是治疗的基础同时gilbert也指出最好的治疗方式是预防
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