病例39结果与讨论肾脏炎性病变

患者行增强CT检查示左肾体积略增大，左肾中极囊性低密度影，界清，横断面约28*27mm，CT值约11HU，局部与肾外相通，下缘见多发结石影，左肾盂受压，肾周筋膜广泛增厚，与左侧腰大肌粘连，腹腔见少量积液。增强扫描平衡期囊壁明显强化。完善各项检查后行左肾切除术，术中所见：腹膜外脂肪广泛皂化，肾脏固定，肾周筋膜组织硬化与腰大肌、后腹壁和侧胸壁致密粘连浸润，近乎融合，左肾中上极外侧与侧胸壁间脓肿形成，内为稠厚黄白脓液。输尿管增粗，壁厚。大体病理：肾脏与周围脂肪组织粘连，于肾中极肾实质内可见一肿物25x20x20mm，淡黄色，局部灰红色，质软，界欠清。镜下所见：（左肾）部分肾实质萎缩，间质纤维化，可见较多泡沫细胞、淋巴细胞、浆细胞及中性粒细胞聚集，局部可见较多多核巨细胞，病理诊断:黄色肉芽肿性肾盂肾炎（如图1-2）。

图1

图2

讨论：

黄色肉芽肿性肾盂肾炎(xanthogranulomatouspyelonephfifis，XGP)又称为泡沫细胞肉芽肿、肾盂肾炎黄色瘤、肾型黄色瘤病等，是一种较少见的肾脏慢性非特异性的感染性肾小球间质性肾炎。该病病因主要有以下三种学说：细菌感染学说、创伤相关学说、综合因素学说；也有报道认为该病与血液供应不足、泌尿道结石梗阻等有关。XGP主要病理变化：①肾盂肾盏扩张，含脓样液体或结石；②肾盂周围布满黄色炎性组织，伴多个小脓肿；③黄色炎性组织是含脂质大的泡沫巨噬细胞和颗粒状的小巨噬细胞及中性白细胞、淋巴细胞、浆细胞组成，形成慢性肉芽肿；④慢性炎症组织常累及肾周组织，有时形成不规则的肿块。临床上该病多发生于一侧肾脏，好发于中年妇女，主要表现为肾区痛、反复尿道感染、发热等，部分可伴有肾及输尿管结石，肾功能不同程度受损，部分出现肝肿大，肝功能异常、黄疽，称肾源性肝功能异常综合征。

XGP的影像学表现：XGP根据病变范围分为局限型和弥漫型。局限型XGP表现为肾实质内局灶性囊状肿块，坏死区呈液性密度，伴出血可密度增高，肾小盏常被侵犯变形，边缘毛糙，肾盂受压移位。增强可见脓肿壁环形强化，坏死区无强化。有结石者可见毗邻病灶的结石影，常伴有肾周受累，引起肾筋膜及腰大肌等部位的炎症性粘连增厚等改变。弥漫型XGP表现为肾脏弥漫性肿大，轮廓不规整，肾实质内多个囊实性占位，可见坏死腔或肾盂肾盏积水，CT值-10～30HU,肾窦脂肪减少，被纤维组织所代替,可合并肾脏集合系统结石。增强后病灶边缘轻中度强化，坏死区无强化，称之为“熊掌征”。病变常侵犯肾周间隙、肾筋膜、后腹膜及周围脏器，肾周筋膜因炎症浸及增厚粘连，肾周间隙密度增高，腰大肌肿胀，可形成肾外瘘。肾功能减退或完全消失。

本病例患者为中年女性，以腰部钝痛为主诉，CT表现为突破肾实质的囊性肿块影，增强扫描呈环形明显强化。肾周筋膜增厚与腰大肌粘连，符合XGP的影像学表现。但XGP的临床体征和影像学表现均无特异性，与多种肾脏疾病不易鉴别。①肾结核：肾结核有结核中毒症状，且常有血尿、脓尿、尿频的等泌尿系症状。结核多发脓肿并中央钙化可与XGP的CT表现类似，但结核脓肿的CT值相对偏高，脓肿壁有点状或壳状钙化，而结石少见。此外结核菌可经尿液向下蔓延，引起肾盂及输尿管壁增厚，甚至引起结核性膀胱炎。②肾癌：局限型XGPCT表现与少血供低密度的肾癌不易区分，但肾癌常无合并结石，肿瘤边缘不规整，且密度较XGP病灶密度高，增强后动脉期可明显强化，静脉期或排泄期肿瘤密度迅速下降，无边缘性强化特点。③肾脓肿：其CT表现不易与XGP鉴别，脓肿发病更为急、重，发热明显，有明显泌尿系感染体征，尿液检查多有白(脓)细胞。CT上脓腔不一定以集合系统为中心，多无结石与钙化，无软组织肿块。CT是XGP术前诊断和术前评估的最有效手段之一；如果CT征象缺乏特异性，建议行肾脏穿刺活检术或手术切除。

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